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Hereditäre Makuladystrophie

Datum

08. Jul 2022

Hereditäre Makuladystrophie

Hierunter versteht man genetisch bedingte Erkrankungen der Makula. Es existiert eine Vielzahl an Formen, die sich hinsichtlich Alter des Auftretens, Grad der Visusminderung und Schnelligkeit des Fortschreitens unterscheiden können. Allen gemein ist hingegen doch, dass sie als nicht heilbar gelten.

Als häufigste Formen sind der Morbus Stargardt (gelbliche, fleckige Ablagerungen in der Makula zusammen mit Verlusten der Pigmentschicht), Morbus Best (runde, „eidotterartige“ Ablagerung im zentralen Makulabereich) und die adulte vitelliforme Makuladystrophie zu nennen. Letztere stellt sich ähnlich zum Morbus Best dar, hat aber eine deutliche geringere Größe und einen charaketerischen überpigmentierten Fleck im Zentrum der Läsion. Zudem tritt sie erst im mittleren Lebensalter auf und muss streng von der altersabhängigen Makuladegeneration abgegrenzt werden.

Manchmal gehören die Makulaveränderungen bzw. Netzhautveränderungen auch zu einem Symptomkomplex eines Syndroms und können somit zu einer den ganzen Körper an verschiedenen Organen betreffenden genetisch bedingten Erkrankung gehören.

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